Le amiloidosi

Le amiloidosi sono alterazioni del metabolismo e della conformazione delle proteine, nelle quali diverse proteine autologhe, tra loro non correlate, si aggregano in fibrille che si depositano nei tessuti, causando disfunzione degli organi interessati da questo processo [1]. Fino ad oggi, sono stati classificati più di 20 tipi di amiloidosi sulla base delle diverse proteine che formano le fibrille di amiloide in vivo ( Tabella 1 ).

La forma più frequente è rappresentata dall'amiloidosi AL, seguita dall'amiloidosi reattiva [2]. Fra le forme familiari, l'amiloidosi da transtiretina è la più comune, anche se in zone geografiche specifiche vi può essere la prevalenza di un tipo particolare.

Bibliografia

[1] Merlini G, Bellotti V. Molecular mechanisms of amyloidosis. N Engl J Med 2003;349:583-96.
[2] Kyle RA, Linos A, Beard CM, Linke RP, Gertz MA, O'Fallon WM, Kurland LT. Incidence and natural history of primary systemic amyloidosis in Olmsted County, Minnesota, 1950 through 1989. Blood 1992;79:1817-22.